Что провоцирует лимфому головного мозга. Лимфома головного мозга и возможные методы лечения. Прогноз при лимфоме головного мозга В клеточная лимфома головного мозга

О важной роли белых клеток крови хорошо известно. Это основная составляющая нашей иммунной системы. Лимфоциты отвечают за клеточный иммунитет, вырабатывают антитела. Но иногда в организме происходит сбой.

Лимфатические узлы, которые присутствуют в органах (желудке, головном мозге, легких, селезенке) увеличиваются, поражают их. В них образуются и начинают хаотично расти «опухолевые» лимфоциты. Налицо раковое образование лимфоидной ткани – лимфома.

Что такое лимфома головного мозга

Центральный отдел нервной системы реже, чем другие органы, поражается лимфомой, но она – самая агрессивная форма данного заболевания. Болезнь захватывает его лимфатическую ткань.

Опухоль образуется в тканях (перенхемах) и мягких оболочках головного и спинного мозга. Данное злокачественное новообразование не выходит за границы ЦНС, хотя поражает все ее отделы, даже заднюю стенку (оболочки) глаза. Метастазы образует редко.

Лимфома мозга растет медленно. На начальных этапах проходит практически бессимптомно, диагностируется чаще на поздних стадиях, время для начала лечения упускается.

Лечить ее сложно: она располагается в труднодоступных местах. Внутримозговыми узлами поражается лобная доля, мозолистое тело или глубинные структуры мозга. Встречается данная патология у людей преклонного возраста, после 55 лет.

Классификация

Медицине известны такие лимфомы: В-клеточные, Т-клеточные, диффузные В-крупноклеточные, фолликулярные. Но они глубоко не исследованы. Общепринята следующая классификация злокачественных образований лимфатической системы:

лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина);
неходжинские лимфомы.

Вид новообразования, его характеристики определяются после иссечения кусочков его ткани. Они исследуются под оптическим микроскопом. Если обнаруживают клетки Березовского-Штернберга-Рида, то налицо болезнь Ходжкина. Все прочие злокачественные образования относят к неходжкинским.

Первичные лимфомы головного мозга могут иметь один или множество внутримозговых узлов. Все подвиды отличает строение тканей опухоли, совокупность проявлений болезни, методы терапии.

Ряд лимфом (индолентные) развивается неторопливо и благополучно, срочное вмешательство не требуется. Агрессивные же стремительно растут, имеют много симптомов и нуждаются в незамедлительном лечении.

Нередко лимфоциты начинают хаотично расти в лимфоузлах, увеличивая их. Это классический вариант заболевания. Но если злокачественные узлы поражают органы пищеварения, легкие, мозг, то эти образования называются экстранодальными, при них размеры лимфоузлов не изменяются.

Причины

Трудно назвать конкретных виновников рака, у каждого вида своя этиология. Лимфома чаще образуется при слабой иммунной системе. Ее первопричинами считаются:

инфекционные агенты;
различные вирусы (гепатита С, герпеса 8 типа). Лимфома беркитта чаще развивается у зараженных вирусом герпеса человека 4 типа;
вирус иммунодефицита;
влияние радиации;
наследственная предрасположенность, генетические заболевания, когда есть мутации хромосом (синдромы Клайнфельтера, Чедиака-Хигаси или атаксии-телеангиэктазии);
постоянный контакт с канцерогенами, особенно химическими веществами и тяжелыми металлами;
мононуклеоз (острое инфекционное заболевание, проявляющееся в лихорадке);
поражение зева, лимфоузлов, печени, селезёнки и изменения состава крови;
аутоиммунные болезни (синдром Шегрена, трофические язвы, ревматоидный артрит, системная волчанка);
трансплантация органов и переливание крови;
прием медикаментов, угнетающих иммунитет;
пожилой возраст;
плохая экология в месте проживания.

Остальные факторы являются сопутствующими, они могут запустить механизм болезни

и привести к хаотичному размножению раковых клеток в головном мозге.

Симптомы

Все клинические проявления при лимфоме делят на 2 группы: общие и особенные для этого подвида злокачественного образования.

Общая симптоматика

Большинство симптомов у лимфом одинаковы для онкологии любой локализации:

Болезненное воспаление лимфоузлов на шее, под мышками, в паху, вследствие чего они увеличены. Зуд в их области. Узлы не уменьшаются даже при приеме противобактериальных препаратов.
Похудение без явных причин.
Сильное потоотделение из-за повышения температуры, особенно ночью.
Слабость, быстрая утомляемость даже без физических нагрузок.
Нестабильный стул, рвота, проблемы с пищеварительной системой.
Ухудшение зрения (пациент видит как в тумане, в глазах двоится).

Особые проявления

Лимфома головного мозга располагает и специфическими признаками. Они появляются, потому что мягкая мозговая оболочка сдавливается. К ним относятся:

боли головы, ее кружение;
расстройства восприятия (зрительные, слуховые и обонятельные галлюцинации);
поведенческие изменения в настроении, образе жизни и действий, мышлении;
нарушение координации движений, потеря чувствительности в какой-то части тела;
судороги и приступы эпилепсии.

Необходимо прислушиваться к организму, потому что первоначально онкологические заболевание может протекать бессимптомно.

Диагностика

Лимфома ведет себя так, что порой и опытным специалистам непросто ее диагностировать. Но развиваются подобные злокачественные образования по определенному сценарию, и аномальные процессы в нервной системе можно проследить в развитии.

Диагностика определит количество очагов, точное место их расположения, размер и тип лимфомы.

Врачебный осмотр

После него определяется дальнейший план обследований.

Анализы крови (общий и биохимический), развернутые по формуле

Их следует сдавать регулярно. Они расскажут, как организм реагирует на новообразование.

Биопсия пораженного лимфоузла

Проводится, если подозревается онкология в любом месте. Это главный анализ, подтверждающий лимфому, показывает вид новообразования, его структуру, насколько оно агрессивна. В черепной коробке делается маленькое отверстие и берутся образцы пораженной ткани.

Их направляют на морфологическое и иммунологическое исследование под микроскопом специалисту по патологической анатомии. Он выясняет, содержат ли они лимфомные клетки. Если они обнаружены, определяется вид лимфомы.

Лучевая диагностика

Рентген, КТ, МРТ находят и описывают опухоли в частях тела, которые не видит врач при внешнем обследовании. Ионизирующие и неионизирующие излучения определят стадию лимфомы.

Рентгеновский снимок грудной клетки расскажет, что происходит с лимфатической системой средостения и вилочковой железы.

Неходжкинскую лимфому точнее диагностирует МРТ. Больному вводят контрастное вещество (йод, барий). Оно улучшает визуализацию органа, определяет новые злокачественные клетки, показывает послойные изображения тканей органа.

Исследование костного мозга подтвердит или опровергнет присутствие агрессивных образований в костном мозге.

Дополнительные методы

Если предыдущие исследования оказались неинформативны, проводят цитометрию (подсчитывают лейкоцитарную формулу под микроскопом), устанавливают изменения в хромосомном наборе клеток, аномалии числа хромосом, молекулярно-генетические исследования.

Лечение

После подтверждения диагноза, определения типа лимфомы, этапа болезни, анализа состояния больного разрабатывается схема лечения. Неходжкинскую лимфому головного мозга лечить непросто. У органа есть физиологическая преграда (гематоэнцефалическая) между кровеносной и ЦНС. Этот барьер защищает его от травм, поэтому многие методики кардинально не действуют на злокачественные образования.

Индолентные лимфомы иногда не нуждаются в терапии, довольно наблюдения онколога. Но если болезнь развивается (увеличиваются лимфатические узлы, усиливается слабость, повышается температура) – следует лечиться.

Если новообразование не распространено, проводят радиотерапию, облучают опухолевые лимфоузлы. При распространении его по организму показана химиотерапия. Имеется много лекарственных средств для ее проведения: Хлорбутин, Флударабин, Циклофосфан, Винкристин.

Агрессивные лимфомы плохо поддаются лечению. Главная задача химиотерапии – продлить жизнь онкобольного и улучшить ее качество. Их требуется лечить незамедлительно. Одним из основных режимов химиотерапии является CHOP. Данная программа применяется с Ритуксимабом – антителом, вырабатываемым иммунными клетками.

Лечение проводят химическими препаратами для острых лимфобластных лейкозов. Задача такой терапии – вылечить больного. Радикальные и результативные методы борьбы с агрессивными и высокоагрессивными лимфомами – провести курс химиотерапии, затем пересадить кроветворные стволовые клетки.

Химиотерапия

Лимфома беркитта и все ее виды поддаются данному методу лечения. Определив ее тип и чувствительность к препаратам, проводят курс моно- или комбинированной химиотерапии. Делают на пояснице прокол и вводят лекарство в поясничный отдел спинномозгового канала.

Для монохимиотерапии чаще используют Метотрексат. Если необходимо комбинированное лечение, выбирают Цитарабин, Темозоломид или Этопозид. Химиотерапия имеет немало побочных эффектов.

Порой состояние больного ухудшается, но доктора рискуют ради уменьшения опухоли. Сильные препараты повреждают и здоровые клетки, что вызывает негативную реакцию.

Нельзя убить только раковые ткани, не затронув здоровые. Негативные проявления обуславливаются дозами и агрессивностью применяемого лекарства.

Лучевая терапия

Ее редко применяют саму, сочетают с химиотерапией или оперативным вмешательством. На последней стадии заболевания она лишь временно облегчает самочувствие тяжелобольного, уменьшает новообразование.

Оно уже не будет так давить на здоровые ткани. Негативная реакция от облучения разная и зависит от места, где оно проведено.

При действии на головной мозг отрицательные последствия от излучения могут возникнуть через 2–3 года как неврологические патологии. При сочетании химио- и лучевой терапии отрицательные последствия от первой могут усугубиться.

Оперативное вмешательство

Лимфома беркитта не лечится оперативным путем, слишком в трудном месте она располагается. Фолликулярная опухоль поражает разные мозговые ткани.

Она может расположиться в мозжечке, а клеточные элементы неправильной структуры рассеиваться по всему органу. Успешную операцию выполнить проблематично.

Она показана, чтобы удалить максимально возможную долю проблемных тканей и прекратить их рост, взять образцы на биопсию. Дальше проводят лучевую или химиотерапию, чтобы убить остальные вредоносные клетки.

Если рак на ранней стадии, а новообразование небольших размеров находится в доступном для оперативного вмешательства месте, значит, возможен его благоприятный исход. Но необходимо убедиться, что все злокачественные клетки уничтожены. Больному назначают химиотерапию, чтобы закрепить результат.

Осложнения

При лечении данного заболевания возможны побочные реакции и осложнения. Они являются следствием химио- и лучевой терапии.

Осложнения после химиотерапии

Из нередких негативных реакций на «химию» выделяют следующие:

расстройство в работе ЖКТ, проблемы с пищеварением: тошнота, рвота, диарея или затрудненная дефекация;
слабость, усталость, утомляемость из-за малокровия;
выпадение волос;
ослабление иммунитета, предрасположенность к инфекциям;
болезни рта, десен и горла (сухость, образование язв и ран), чрезмерная восприимчивость к горячей, холодной, соленой пище;
поражение нервной системы: головная боль, обмороки;
болевые ощущения;
ухудшение свертывания крови, кровотечения;
нервные и мышечные явления, покалывание, жжение, мышечные и кожные боли;
проблемы с кожей: эритема (покраснение кожных покровов из-за расширения капилляров), высыпания, раздражение, обезвоживание, сухость, акне, обостренная восприимчивость к солнечному излучению.

Неблагоприятная реакция после лучевой терапии

Врачи чаще фиксируют такие жалобы пациентов после облучения:

кожные покровы краснеют, могут появиться водяные пузыри;
органы выделительной системы (почки, мочевой пузырь, мочеточник) часто плохо реагируют на ионизирующую радиацию, из организма не выходят излишки жидкости, появляется отечность лица, рук;
возникают симптомы, схожие в ОРВИ, гриппом;
обнаруживаются проблемы с зачатием.

Данные осложнения достаточно серьезны, но чаще они имеют временный характер.

Лечащий врач должен рассказать о возможных последствиях, предупредить, о каких симптомах пациент должен сообщить, назначить препараты, уменьшающие отрицательные реакции. На поздних этапах заболевания все лечение направляется на купирование боли.

Прогноз

У лимфомы головного мозга неблагоприятные прогнозы. Оперативно удалять такое образование нельзя, есть риск повредить нервную систему.

Поэтому основным методом лечения является облучение. Но оно дает лишь временный эффект, а ремиссия бывает короткой. Больные с этим диагнозом живут 1,5–2 года. Можно еще продлить жизнь на пару лет, если провести химиотерапию.

Исход течения онкологического заболевания определяется типом опухоли, ее расположением, стадией болезни и токсичностью пораженных тканей.

Прогноз зависит и от возраста пациента. Молодые люди переносят болезнь легче, у них лучшая выживаемость, чем у стариков. Злокачественное образование в средостении или мозге без лечения поражает их работу, смерть наступает в течение нескольких месяцев. Проведенная вовремя терапия продлевает жизнь 40% больных на 5 лет.

Уровень выживаемости повышают пересадкой стволовых клеток.

Профилактика

Специальных методов реабилитации при лимфоме головного мозга нет, потому что не ясна до конца этиология заболевания.

Восстановление после лечения или осложнений проводят в рамках соответствующих нозологий (учение о болезнях). Специалисты рекомендуют вести здоровый и, по возможности, активный образ жизни, меньше находиться под воздействием прямых солнечных лучей, избегать радиации, отказаться от тепловых физиопроцедур.

Пациента наблюдают во время лечения и после ремиссии болезни.

Контрольное обследование проводят через 30 дней после терапии. Оно включает МРТ головного мозга. Томография подтвердит, ослабились или исчезли признаки болезни. Обследуется больной сначала каждые 3 месяца, в следующие 2–3 года – дважды в год.

Пациент стоит на учете в онкологическом диспансере, поэтому все последующие годы он будет наблюдаться у специалистов, 1 р. в год сдавать анализы крови, при необходимости делать КТ грудной, брюшной полости, малого таза.

Первичная лимфома головного мозга – довольно редкое заболевание, вызванное поражением лимфоидной ткани в головном отделе центральной нервной системы. Патология известна также под другими названиями – ретикулосаркома, микро глиома, диффузная гистоцитарная лимфома.

Что это такое

Лимфомы головного мозга – опухоли неходжкинского В-клеточного типа, характеризующиеся высокой степенью злокачественности. Новообразования данного типа произрастает непосредственно из тканей мозга, мягких оболочек мозга (реже глазного яблока). В большинстве случаев первичная опухоль остаётся в пределах ЦНС, редко давая метастазы.
Вся информация на сайте носит ознакомительный характер и НЕ ЯВЛЯЕТСЯ руководством к действию!

Поставить ТОЧНЫЙ ДИАГНОЗ Вам может только ВРАЧ!

Убедительно просим Вас НЕ ЗАНИМАТЬСЯ самолечением, а записаться к специалисту !

Здоровья Вам и Вашим близким! Не падайте духом

Как всякая онкологическая опухоль, лимфома развивается постепенно и на первых стадиях редко даёт выраженную специфическую симптоматику. По этой причине выявление лимфомы далеко не всегда происходит на том этапе, когда возможно эффективное и быстрое излечение заболевания.

Кроме того, наличие гематоэнцефалического барьера (физиологического барьера, обеспечивающего защиту мозга от токсинов и прочих патогенных факторов) препятствует полноценному использованию типичных для лимфом методов лечения. По этой причине терапия данного заболевания затруднена и часто имеет неблагоприятный прогноз.

Причины

Чаще всего лимфомы возникают у людей старше 50-60 лет с ослабленной иммунной системой.

Причинами ослабления иммунитета и развития лимфом могут следующими:

пересадка органов (сердца, почек и печени);
наличие вируса иммунодефицита;
присутствие вируса Эпштейна-Барр и мононуклеоз, вызванный этим вирусом;
воздействие высоких доз радиации;
контакт с канцерогенными веществами;
предрасположенность к хромосомным мутациям, переданная по наследству.

Лимфома головного мозга при ВИЧ является своего рода осложнением, вызванным сбоем в работе лимфатической системы. У таких больных лечение заболевания затруднено в виду ограниченной возможности применения сильных лекарств и часто чревато летальным исходом.

В последнее время во всём мире медиками отмечается тенденция к увеличению числа злокачественных заболеваний, связанных с поражениями лимфоидной ткани. Возможно причина – в ухудшении общей экологической обстановки в крупных городах, а также особенностях питания современного человека, употребляющего повышенное количество продуктов с химическими добавками – потенциальными канцерогенами.

Кроме того, увеличивается число ВИЧ-инфицированных пациентов, заболевших лимфомой головного мозга.

Симптомы лимфомы головного мозга

В случае лимфомы мозга неходжкинского типа новообразования могут происходить из лимфоидной ткани изначально нелимфоидных органов. Кроме того, заболевание может быть вторичным – в этом случае мозг вовлекается в процесс, начавшийся в другом месте организма. Вторичные раковые очаги (метастазы) представляют собой одиночные или множественные опухолевые узлы.

Встречаются также следующие формы лимфомы головного мозга:

диффузная менингеальная инфильтрация (так называемая лептоменингеальная форма, затрагивающая в первую очередь, мозговые оболочки);
глазная лимфома (орбитальная) – новообразование, поражающее стекловидное тело органа зрения или сетчатку;
спинальная форма, затрагивающая не только головной, но и спинной мозг.

Клинические симптомы лимфомы головного мозга напоминают другие онкологические заболевания ЦНС.

В список проявлений входят:

головные боли;
сонливость;
очаговую неврологическую симптоматику (особенности данной группы признаков зависят от локализации первичного очага и его размеров);
эпилептические припадки;
эмоциональные нарушения;
невропатия;
гидроцефалия (накопление избыточного количества ликвора в субарахноидальном пространстве и желудочках головного мозга);
речевые нарушения;
расстройства зрения;
галлюцинации;
потеря координации движений;
слабость и онемение в руках.

На более поздних стадиях по мере прогрессирования злокачественного процесса и увеличения опухоли могут наблюдаться признаки изменения личности, неадекватность эмоциональных реакций, провалы в памяти. Данные расстройства особенно характерны для поражения лобных и височных долей.

Диагностика

При подозрении на первичную лимфому мозга назначают магнитно-резонансную томографию (МРТ). Данный метод визуализации позволяет во всех подробностях изучить состояние мозга, оболочек и внутренних полостей внутри черепа. При необходимости (для проверки состояния сосудов) назначают томографию с контрастным веществом.

Уточнение диагноза может потребовать дополнительных исследований:

люмбальная пункция и дальнейшее исследование ликвора на наличие специфических клеток (маркеров рака);
стереотаксическая биопсия: образец ткани опухоли – биоптат – берется через небольшое отверстие в черепе, а затем исследуется в лаборатории (данный способ позволяет выявить степень злокачественности новообразования, стадию её развития и назначить адекватную терапию);
трепанобиопсия – взятие образца способом полноценного вскрытия черепа;
анализ крови.

При подозрении на вторичную природу лимфому головного мозга назначают дополнительные исследования организма – УЗИ, КТ, рентгенографию.

Иногда может понадобиться биопсия костного мозга (в случае, если первичный очаг находится в костном мозге). Такой вариант развития заболевания представлено инфильтрацией паренхимы мозга лейкоцитами.

Вторичные поражения мозга вызывают сходную симптоматику с преобладанием болевых симптомов. Больных преследует мучительная распирающая головная боль, тошнота и рвота, отёк зрительных нервов, ухудшение зрения, слуха.

В ряде клинических случаев вторичные поражения мозга вызывают внезапные кровоизлияния, ишемические инфаркты мозга. Субдуральные (эпидуральные и внутримозговые) гематомы нарушают деятельность мозга и приводят к прогрессирующей энцефалопатии.

Можно узнать стоимость лечения лимфомы в Москве.

Лечение

На протяжении последних десятилетий радиотерапия головного мозга оставалась приоритетным направлением в терапии лимфом. Данная методика действительно достаточно эффективна, однако положительная динамика после воздействия радиацией имеет временный характер.

Более устойчивые результаты достигаются, когда совместно с облучением применяется системная химиотерапия. Пациенты с адекватным иммунным статусом (врачи называют таких больных «иммунокомпетентными») хорошо реагируют на комплексное лечение: срок ремиссии продлевается до нескольких лет.

В качестве экспериментальных методик могут быть применены иммунная терапия и таргетная, правда, препаратов пролонгированного действия против лимфом ещё не создано.

Применяют также симптоматическую терапию – лечение сопутствующих расстройств:

гипертензии;
болевого синдрома;
невропатии;
гиперкальцемии.

Паллиативное лечение на последней стадии злокачественных мозговых лимфом предполагает купирование интенсивной болевой симптоматики наркотическими анальгетиками. Зачастую – это единственная помощь, которую могут оказать больным врачи. Хирургическое удаление лимфом головного мозга почти в 100% случаях невозможно, поскольку слишком велик риск нарушения нервной и психической деятельности пациента.

В прошлом попытки радикального лечения опухолей головного мозга предпринимались, и неоднократно, но в большинстве такая терапия заканчивалась повреждением глубинных структур мозга. Трудность заключается также в невозможности определить чёткие границы лимфом.

Видео: Об опухолях головного мозга

Прогноз

При возникновении лимфом головного мозга у больных СПИДом прогноз неблагоприятный. Продолжительность жизни пациентов не превышает нескольких месяцев. Первичные лимфомы у людей с нормальным иммунитетом, которые подвергаются воздействию лучевой терапии, могут останавливаться в росте и развитии на некоторое время, но этот срок не превышает 12-18 месяцев .

Применение комплексной терапии улучшает прогноз. Воздействие химиопрепаратов увеличивает продолжительность жизни больных на несколько лет. Однако полное излечение лимфомы головного мозга наблюдается крайне редко.

Происхождение первичных лимфом центральной нервной системы (ПЛЦНС) было долгое время предметом дискуссий. До сих пор нет единого мнения о первоначальном клеточном происхождении, но принято считать, что распространение и прогрессирование происходит внутри мозга. Большинство из них представлены клетками В-типа. Т-клеточные лимфомы встречаются относительно редко.

Кроме того, растет число случаев лимфом ЦНС, связанных с иммуносупрессией, ВИЧ-инфекцией или трансплантацией органов.

а) Эпидемиология лимфомы головного мозга . Первичные лимфомы ЦНС являются наиболее распространенными в старших возрастных группах. Отмеченный рост частоты вызывал споры о возможных причинах, ни одна из которых, однако, точно не установлена. По последним данным ПЛЦНС составляет 6% всех первичных внутричерепных новообразований.

б) Симптомы . Лимфомы обычно проявляются припадками или быстро прогрессирующим очаговым неврологическим дефицитом. Симптомы обычно не отличаются от любых других паренхиматозных внутримозговых поражений, и для лимфомы не существует ни одного конкретного или патогномоничного симптома.

в) Осложнения лимфомы головного мозга . Большинство осложнений ПЛЦНС связано с лечением. Лимфомы по своей природе часто сопровождаются перифокальным отеком. Несмотря на это, лимфома может часто подозреваться по данным нейровизуализации (см. ниже) или при наличии сопутствующего заболевания (см. выше), к сожалению, при применении стероидов часто нивелируется перифокальный отек, который хорошо виден на Т2-взвешенных МРТ. Это может привести к «исчезновению» поражения (призраков опухоли), к несвоевременной постановке диагноза и невозможности начать соответствующую терапию. Прекращение лечения стероидами позволит опухоли вновь проявиться, но, возможно, уже с более агрессивным течением.

Хотя до сих пор продолжаются дискуссии о роли облучения всего мозга в лечении ПЛЦНС, общепризнано, что у пожилых пациентов при адъювантной химиотерапии развиваются неприемлемые нейрокогнитивные расстройства. Осложнения можно избежать, не проводя облучение всего мозга у пациентов пожилого возраста.

г) Диагностика . В настоящее время при подозрении на лимфому обязательным диагностическим методом является МРТ. Для лимфом характерно расположение в перивентрикулярном белом веществе, но может встречаться и обширное корковое поражение. Как правило, эти опухоли дают гиперинтенсивный и однородный сигнал, поэтому при кортикальном положении могут быть ошибочно приняты за менингиому. Для них характерен вид нечеткого «туманного» поля, а некротические или кистозные изменения выявляются крайне редко.

Контрастное усиление также однородно. Возможно множественное поражение. Описаны случаи только с арахноидальным поражением. ПЛЦНС - нейрорадиологический хамелеон, ее можно почти наверняка диагностировать при характерном внешнем виде, но благодаря широкому спектру возможных проявлений в редких случаях она может имитировать практически любые патологические изменения. При подозрении на лимфому до подтверждения диагноза необходимо избегать назначения стероидов. Гистологический диагноз обычно устанавливается после стереотаксической биопсии. Иногда ПЛЦНС удаляют при случайном обнаружении или выявлении существенного масс-эффекта.

д) Лечение лимфомы головного мозга . Лечение лимфомы ЦНС нехирургическое, за исключением тех случаев, когда необходимо провести декомпрессию. В течение последних десятилетий были оценены различные схемы химио- и лучевой терапии и их комбинации. Наиболее распространенные варианты основаны на поправке на риск и инвазивной химиотерапии, как внутрижелудочковой, так и системной и дополнительной лучевой терапии в зависимости от состояния пациента.

Метотрексат занимает лидирующее место в существующей схеме. Есть и экстраполяции в лечении системной лимфомы с помощью моноклональных антител, что позволяет преодолевать гематоэнцефалический барьер и открывает новые возможности в лечении этих опухолей, поскольку они обладают совершенно особой фармакокинетикой. Хирургическое удаление не добавляет дополнительных преимуществ при текущей схеме химиотерапии.

е) Дифференциальный диагноз . Лимфомы необходимо дифференцировать от метастатического поражения, а иногда от анапластических . Кроме того, должны быть исключены воспалительные поражения и особенно крупные очаги рассеянного склероза, так как их лечение сильно отлично от терапии при лимфоме. Провести дифференциальный диагноз помогут тщательная оценка анамнеза и дополнительные исследования, например, ликвора или МР-спектроскопия.

ж) Прогноз лимфомы головного мозга . Прогноз лимфом по-прежнему считается неблагоприятным. Тем не менее, существует тенденция к увеличению продолжительности жизни при более интенсивной, риск-адаптированной терапии. Имеются наблюдения системной лимфомы с длительной ремиссией и приемлемым качеством жизни.

з) Европейский стандарт лечения первичной лимфомы центральной нервной системы (ПЛЦНС ):
- При подозрении на ПЛЦНС нельзя назначать стероиды до установления гистологического диагноза.
- Гистологический диагноз устанавливается на основании стереотаксической биопсии.
- Риск-адаптированные протоколы химиотерапии различной интенсивности в настоящее время являются золотым стандартом лечения.
- Хирургическое удаление лимфомы нетипично и в значительной степени определяется конкретными обстоятельствами.

Т1-взвешенная МРТ с контрастированием: типичная картина левостороннего паравентрикулярного,
глубокого поражения белого вещества с однородной структурой, без некрозов и нечеткими краями.
При биопсии выявлена первичная лимфома центральной нервной системы (ПЛЦНС).

Другой случай первичной лимфомы центральной нервной системы (ПЛЦНС), подтвержденный биопсией.
Диффузное субэпендимарное распростране ние с переходом в мозолистое тело.

Лимфома – это опухоль, исходящая из лимфоидной ткани. Это, по сути, злокачественное заболевание крови, первичная локализация которого находится вне костного мозга. Выделяют около 80 видов лимфом. Длительно существовала классификация, делящая эти опухоли на две большие группы: лимфома Ходжкина и неходжкинские лимфомы. Основной морфологический критерий различия – это нахождение в структуре опухоли особых клеток Березовского-Штернберга при ходжскинских лимфомах. С 2001 г. применяется другая классификация: эти опухоли делятся на группы в зависимости от клеток, из которых они развиваются (предшественников Т-или В-лимфоцитов или уже их зрелых форм).

Лимфоидная ткань в организме расположена везде. Поэтому ее неконтролируемый рост может возникнуть в любом органе. Но, конечно, основное скопление лимфоцитов – это лимфатические узлы. Две трети таких новообразований первично возникают в них – это нодальная форма. Остальные – экстранодальные, локализуются в селезенке, коже, желудке, кишечнике, головном мозге, других органах.

Общее понятие о лимфомах центральной нервной системы

Новообразование чаще является вторичным поражением при 4 стадии различных видов неходжкинских лимфом. То есть исходно рост отмечается в лимфоузлах, затем происходит диссеминация с формированием экстранодальных (внеузловых) очагов.

Первичная лимфома центральной нервной системы (ПЛЦНС)– опухоль, исходящая из лимфоидной ткани, возникшая в головном или спинном мозге и не выходящая за их пределы. Для постановки такого диагноза необходимо тщательное обследование и полная уверенность в отсутствии поражения за пределами нервной системы.

Среди первичных локализаций ПЛЦНС занимает второе место после лимфом желудка. Она встречается достаточно редко (в структуре первичных опухолей головного мозга ее доля не более 5%). Общемировые цифры заболеваемости составляют 5-5,5 на 1 млн населения.

Однако в последние десятилетия отмечается значительный рост неходжкинских лимфом, в том числе и ПЛЦНС. Поэтому при проведении дифференциального диагноза объемных образований ЦНС данный тип злокачественных образований всегда нужно иметь ввиду.

Интерес к этой опухоли обусловлен еще и тем, что она чрезвычайно чувствительна к химиотерапии и в 50% случаев можно добиться полной ремиссии.

Морфологически ПЛЦНС в 90% представлена диффузной B-крупноклеточной лимфомой. Это высокозлокачественная форма.

Группы риска

Основная — пациенты с иммунодефицитом. ПЛЦНС диагностируется у 6-10% ВИЧ-положительных лиц. В среднем данное осложнение возникает через 5 лет после первичной диагностики ВИЧ-инфекции. Почти в 100% случаев появление лимфомы у данных пациентов ассоциировано с вирусом Эпштейна-Барр. Средний возраст больных – 30-40 лет, 90% из них — мужчины.

Вторая группа, у которых ПЛЦНС встречается намного чаще, чем у остальных (по некоторым данным, в 150 раз), — это лица, получающие иммуносупрессивную терапию в связи с пересадкой органов. Средний возраст заболевших – 55 лет.

Рост заболеваемости отмечается и у лиц без иммунодефицита. Однако в этой группе возрастная медиана выше – старше 60 лет. Болеют также чаще мужчины (3:2 против женщин). Причины роста достоверно не ясны, медики придерживаются вирусной теории.

Классификация лимфом ЦНС

Не существует стадийной градации ПЛЦНС. Присутствие одного или нескольких очагов, а также поражение различных отделов ЦНС не влияет на прогноз заболевания и на выбор метода лечения.

Классифицируют лимфомы по анатомической локализации: одиночное или множественное изолированное поражение мозговой ткани, очаги в головном мозге с вовлечением глаза (в 10% случаев), с вовлечением мозговых оболочек, с распространением на спинной мозг, изолированное поражение спинного мозга, изолированное поражение глаза. В 85% случаев первичная лимфома головного мозга располагается супратенториально, то есть в полушариях, а в 15% — инфратенториально (мозжечок, область желудочков, ствол мозга). В полушариях чаще поражаются лобные доли (20%).

Как выглядит лимфома ЦНС

По локализации опухоль может проявляться одиночными очагами, различными по размеру, расположенными в полушариях, в базальных ганглиях, мозолистом теле. В 35% случаев отмечается множество очагов (чаще у лиц с иммунодефицитом). Поражение спинного мозга может возникнуть первично (в 70% в поясничном отделе) или распространиться из головного через продолговатый мозг путем прямой инфильтрации (шейный и грудной отделы), а также диссеминацией опухолевых клеток в спинномозговую жидкость.

Микроскопически лимфома представляет собой периваскулярное (вокруг сосудов) скопление иммунобластов или центробластов с инфильтрацией мозговой ткани.

Симптомы

Головной мозг

Специфического симптомокоплекса у данной опухоли нет. Клинически можно заподозрить объемное образование мозга по следующим признакам:

1. Повышение внутричерепного давления. Проявляется распирающей головной болью, которая не облегчается обычными обезболивающими препаратами, усиливается к утру, в положении лежа, при наклонах, сопровождается тошнотой или рвотой.

2. Неврологический дефицит. Это выпадение определенных функций, обусловленное выключением из работы той части мозга, на которую давит опухоль.

Нарушение движения конечностей (при поражении левой лобной доли – справа, при правосторонней локализации – слева). Движения или отсутствуют совсем (паралич), или резко ограничены (парез).
Афазия – нарушение речи.
Двоение в глазах или выпадение полей зрения, резкое снижение зрения.
Нарушение глотания (поперхивание).
Изменение чувствительности правой или левой половины тела.
Паралич лицевого нерва.
Снижение слуха.
Головокружение, шаткость при ходьбе при поражении мозжечка.

3. Психические отклонения. Заметно ухудшаются внимание и концентрация, больные заторможены, с трудом отвечают на вопросы. Может развиваться сонливость вплоть до летаргии. Признаки лобной психики: больные неряшливы, снижается критика, склонность к плоским шуткам, грубы, прожорливы, сексуально расторможены.

4. Эпиприпадки. Генерализованные судороги с потерей сознания или периодические подергивания какой-либо группы мышц. Данные симптомы лимфомы головного мозга встречаются со следующей частотой: неврологический дефицит в 70% случаев, психические нарушения в 43%, признаки внутричерепной гипертензии в 33%, судороги в 14%. У лиц с ВИЧ-инфекцией эпиприступы встречаются чаще (в 25%), также частым признаком у них является развитие энцефалопатии в молодом возрасте (30-40 лет).

Спинной мозг

Поражение данного отдела центральной нервной системы проявляется признаками сдавления: нарушение движений, чувствительности, выпадением рефлексов, недержанием мочи и кала.

Диагностика

Основная

Выявить лимфому непросто. Хотя она условно и относится к гематологическим заболеваниям, в анализе крови при этом обычно не бывает никаких изменений. При выявлении вышеперечисленных симптомов невролог назначает:

Осмотр офтальмолога.
Электроэнцефалографию.
КТ или МРТ головного или спинного мозга с контрастированием и без него.

Лимфома имеет определенные признаки, позволяющие заподозрить ее уже на этапе нейровизуализации. На МРТ – одиночные или множественные очаги, которые по плотности либо ниже, либо не отличаются от окружающей мозговой ткани, обычно гомогенные, иногда кольцевидные. При введении контраста они накапливают его интенсивно. Перифокальный отек, кальцификаты, кровоизлияния, смещения срединных структур наблюдаются реже, чем при других первичных опухолях ЦНС.

Диагноз должен быть подтвержден гистологически. Стереотаксическая биопсия (СТБ) – стандарт при подозрении на первичную лимфому мозга. До процедуры не рекомендуется назначать стероиды, так как из-за своего цитолитического действия они могут значительно изменить размеры и гистологическую структуру опухоли. Открытая биопсия проводится только в случаях, когда СТБ провести невозможно (например, при локализации в стволе мозга). При спинальной лимфоме для взятия биопсии выполняют ламинэктомию.

Полученный материал исследуют гистологически, а также проводят иммуногистохимическую идентификацию (определение антигена CD45).

Уточняющая диагностика

При подтвержденном диагнозе лимфомы пациент обследуется дальше с целью:

Поиска экстраневрального лимфомного очага.
Исключения или подтверждения иммунодефицита (ВИЧ).
Оценки общего статуса для определения прогноза и предстоящего лечения.

Назначается:

Развернутый анализ крови.
Биохимический анализ с определением лактатдегидрогеназы (ЛДГ), клиренса креатинина, альбумина, мочевины, трансаминаз.
Спинномозговая пункция с общеклиническим и цитологическим исследованием ликвора.
Определение антител к ВИЧ.
Исследование на антитела к вирусу Эпштейна-Бар, герпесу,токсоплазмозу, сифилису, вирусным гепатитам.
КТ грудной клетки.
УЗИ лимфоузлов.
МРТ брюшной полости, малого таза.
Фиброгастроскопия.
Пункция костного мозга.
У мужчин – УЗИ яичек.
При необходимости – ПЭТ, спирометрия, эхокардиография.Общее состояние онкологического больного оценивается по шкале Карновского (0-100%) или по шкале ECOG(0-4 балла).

Лечение

Хирургическое лечение при первичных лимфомах ЦНС, как правило, не применяется. Исключение – значительное сдавление мозговых структур или спинного мозга.

Основной метод лечения таких опухолей – системная химиотерапия и последующее облучение оставшихся очагов.

Наиболее эффективным препаратом при ПЛЦНС является метотрексат. Он применяется как один, так и в комбинациях с другими цитостатиками, чаще с цитарабином. Хорошие результаты показывают и клинические исследования с ритуксимабом.

Для полного лечебного эффекта требуются достаточно высокие дозы метотрексата (до 10 г/м2). Но этот препарат очень токсичен, он вызывает угнетение кроветворения, нарушение функции почек и печени, нейропатию. Поэтому важно выбрать режим, который пациент может перенести – лечебные дозы с высокой токсичностью или паллиативные с низкой.

Метотрексат вводится путем внутривенной инфузии только в условиях стационара. Для уменьшения токсичности необходимо дополнительно применять кальция фолинат(лейковорин) и вводить большие объемы жидкости. Курс составляет от 4 до 8 циклов каждые 2 недели.

После завершения курса ХТ проводится лучевая терапия на головной мозг, включая глаза. Суммарная доза обычно 30-36 Гр, режим – 2Гр на сеанс 5 раз в неделю. Если после химиотерапии по данным МРТ сохраняются опухолевые очаги, то назначается дополнительное локальное лучевое воздействие.

У пациентов со первичной спинальной лимфомой ЛТ рассматривается как основной метод после хирургического устранения компрессии спинного мозга. Однако вследствие очень редкой встречаемости этой локализации ПЛЦНС, данных пока недостаточно.

Прогноз

Продолжительность жизни пациента с ПЛЦНС без терапии составляет не более 2-х месяцев. Своевременная диагностика и начатое адекватное комплексное воздействие позволяют полностью вылечить 70% больных. Прогноз при лимфоме мозга индивидуален и зависит от многих факторов. Для ПЛЦНС существует специальный международный прогностический индекс IELGS. На основании его с учетом имеющихся у пациента факторов риска можно спрогнозировать общую 2-х летнюю выживаемость.

Факторы риска

Возраст старше 60 лет.
Состояние пациента по шкале ECOG более 2-х баллов (индекс Карновского >50%).
Повышение ЛДГ в плазме.
Увеличение концентрации белка в ликворе.
Поражение глубинных структур мозга.

Прогноз 2-х летней выживаемости при наличии 1 фактора составляет 80%, 2-3 – 48%, а определение 4-5 факторов снижает этот показатель до 15%.

Основные выводы

Первичная лимфома ЦНС – опухоль достаточно редкая. Но она имеет свои особенности, отличающие ее от других злокачественных образований нервной системы.

Основные характеристики ПЛЦНС:

Встречается чаще у лиц с иммунодефицитом.

При подозрении на лимфому нельзя назначать стероиды до получения биопсии.

В отличие от других опухолей мозга не оперируется.

Хорошо поддается химиолучевому лечению.

Лимфома головного мозга относится к редким, но крайне опасным заболеваниям. К ее появлению склонны люди преклонного возраста и с ослабленным иммунитетом. К сожалению, на сегодняшний день, от онкологии данного типа лекарств не придумали, и пациенты могут рассчитывать лишь на отдаление неизбежного летального исхода.

Причины появления лимфомы

Причины, по которым развивается лимфома, условно делятся на две категории. Это влияние внешних факторов и внутренние процессы в организме. Большое значение в развитии онкологии головного мозга играет окружающая среда.

Проживание или работа в районе с повышенной радиацией в 97% случаев провоцирует развитие рака. Предпосылкой для появления недуга также становится влияние таких отравляющих веществ, как винилхлорид, газ, который используется на многих производствах, аспаркам, используемый в качестве заменителя сахара.

Бытует версия, что привести к лимфоме может электромагнитное излучение от мобильных телефонов и линий электропередач. Хотя научного подтверждения эта теория так и не получила.

Внутренние факторы, которые становятся толчком для развития лимфомы это:

прохождение лучевой терапии для лечения каких-либо заболеваний;
ослабление иммунитета в результате заражения ВИЧ;
иммунодефицит после профилактики отторжения имплантированных донорских органов.

Генетическая предрасположенность играет не последнюю роль в развитии рака головного мозга. Медицине известны случаи, когда лимфома затрагивала родственников первого порядка. У таких больных еще в юношестве появляются множественные опухоли доброкачественного характера, но без должного лечения они могут трансформироваться в раковые клетки. У родителей с диагнозом ВИЧ дети в более чем 10 % рождаются с лимфомой головного мозга.

Также онкология может появиться на фоне мононуклеоза, вирусной болезни Эпштейна-Барра и хромосомных мутаций. В последнее время медики отмечают увеличение числа больных раком головного мозга. Причиной этому послужило ухудшение общей экологической обстановки в крупных городах и особенности питания современного человека. Все чаще в пищу стали употреблять большое количество продуктов с содержанием канцерогенов.

Виды лимфом головного мозга

Рак головного мозга классифицируют на несколько видов. Таким образом, легче составить общую картину заболевания и подобрать корректное лечение.

Ретикулосаркома. Зарождается из клеток ретикул. На практике встречается крайне редко, поэтому до конца историю ее происхождения выяснить не удалось. Заболевание легко спутать с лимфосаркомой. Симптоматика ретикулосаркомы носит множественный характер и зависит от места ее локализации и стадии развития. Изначально появляется в лимфатических узлах. Болезнь чувствительна к лучевой терапии. При ранней диагностики и лечении у пациента есть примерно 10 лет ремиссии.

Микроглиома. Самый опасный вид лимфомы, так как место ее локализации не всегда позволяет провести полноценное лечение. Злокачественные раковые клетки разрастаются очень быстро и почти неизлечимы. Доброкачественные новообразования распространяются медленнее, могут довольно длительное время не проявлять себя. Микроглиому диагностируют у половины пациентов с опухолями мозга. Заболевание появляется из глиальных тканей на клеточном уровне. Является первичным видом образований, которые не проникают в костную черепную ткань и во внутреннюю оболочку мозга. Имеет вид плотного сгустка розоватого или красно-серого цвета без четких границ. Может вырасти до 15 см в диаметре. Заболевание может затронуть каждого, в том числе и ребенка.
Диффузная гистиоцитарная лимфома. В процессе протекания заболевания происходит разрушение, как отдельных клеток головного мозга, так и его тканей. Метастазы распространяются довольно быстро, имеют диффузный характер и при прорастании в здоровые ткани дают новые импульсы в ЦНС. Больной чувствует жар, сильно потеет и стремительно теряет в весе. Но, несмотря на то, что данного типа онкология имеет агрессивную форму, она довольно хорошо поддается лечению.

В зависимости от места проявления лимфомы, разделяют одиночное или множественное изолированное поражение мозговой ткани. В 10 % случаев затрагиваются глаза с вовлечением мозговых оболочек, с распространением на спинной мозг.

Симптомы проявления лимфомы

У лимфомы головного мозга симптомы не имеют каких-либо специфических проявлений, что значительно усложняет диагностику заболевания. Заподозрить онкологию можно по следующим признакам:

повышение внутричерепного давления, вызывающее постоянные головные боли, которые не проходят после приема обезболивающих препаратов, усиливаются к утру, в лежачем положении, при наклонах. Могут сопровождаться тошнотой или рвотой;
отключение определенных функций той части головного мозга, на которую давит опухоль. Это может быть паралич лицевого нерва, потеря речи, снижение зрения, полная или частичная потеря чувствительности какой-либо стороны тела и др.;
психические нарушения. Больной человек теряет концентрацию, становится рассеянным, практически не отвечает на вопросы. Повышается чувство сонливости, которая может перерасти в летаргию. В некоторых случаях человек может стать грубым, шутки приобретают плоский характер, пропадает чувство самокритики, повышается аппетит вплоть до прожорливости;
эпиприпадки. Периодически возникают судороги с потерей сознания или подергиванием какой-либо группой мышц. Данные симптомы встречаются со следующей частотой: неврологический дефицит в 70% случаев, психические нарушения в 43%, признаки внутричерепной гипертензии в 33%, судороги в 14%. У пациентов с ВИЧ эпиприступы встречаются в 25% случаев, а также часто развивается энцефалопатия в возрасте 30-40 лет.

На поздних стадиях лимфомы происходит изменение личности. Человек становится эмоционально нестабильным, его реакции непредсказуемы, появляются провалы в памяти.

Диагностика лимфомы головного мозга

Выявить онкологию головного мозга не так просто. Обычно анализ крови не показывает наличие патологических изменений в организме, а симптоматика носит неинформативный характер. При подозрениях на наличие лимфомы врач должен провести полное обследование пациента. Для начала проводится ряд неврологических тестов, помогающих выявить нарушения в рефлекторной функции, координации движений, функционировании мышц и органов чувств. Полноценная диагностика возможна только при полной клинической картине, но в таком случае шанса на излечение хирургическим путем практически нет. Для ранней диагностики лимфомы мозга применяется целый ряд инструментальных и лабораторных методов, включающих в себя следующие мероприятия:

магнитно-резонансная терапия, которая проводится путем введения через вену в организм контрастного вещества. Лимфома головного мозга на МРТ видна на компьютере за счет накопления вокруг образования данного вещества. которое накапливается вокруг новообразования;
томография покажет наличие опухоли в организме;
трепанобиопсия - исследование биоматериала, взятого из тканей мозга после вскрытия черепа;
стереотаксическая биопсия. Это анализ биоптата, который получают путем забора мозговых тканей через отверстие, проделанное в черепе;
электороэнцефалограмма. Применяется для обнаружения очага нарушений биопотенциала мозга, их критичности и влияния на деятельность ЦНС в целом;
рентген позволяет рассмотреть наличие вторичных признаков лимфомы и гипертензии внутри головного мозга;
для обследования детей грудного возраста применяют метод ультрасонографии.

Томография – один из методов диагностики лимфомы головного мозга

Кроме всего вышеперечисленного больному назначают анализ крови и биохимия. Для определения первичной лимфомы головного мозга проводят рентгенографию, для вторичной - УЗИ.

Способы лечения рака головного мозга

Диагностировав лимфому головного мозга, лечение назначается, исходя из стадии развития заболевания, места локализации опухоли и ее размера. Подобрать корректную терапию не всегда возможно из-за гематоэнцефалического барьера, который задерживает поступающие в организм медикаменты и нейтрализует их некоторые компоненты. Всего есть три способа купировать развитие метастаз хотя бы на время: химиотерапия, лучевая терапия и хирургическое вмешательство.

Химиотерапия

Лимфома головного мозга хорошо реагирует на лечение именно с применением химиотерапии. В зависимости от типа опухоли и её чувствительности к разной группе препаратов может назначаться моно или полиохимиотерапия. Препараты больному вводят путем спинномозговой пункции, т.к. именно этот подход дает максимальную эффективность от препаратов.

Выбор тех или иных медикаментов определяет только лечащий врач. Обычно для курса монохимиотерапии назначают Метотрексат. Если необходимо использовать комбинацию средств, то отдают предпочтение Цитарабину, Темозоломиду или Этопозиду.

Несмотря на то, что химиотерапия имеет хорошие предпосылки к достижению ремиссии, не обходится и без негативных последствий. Происходит это из-за того, что лекарственные препараты действуют не только на больные клетки, но и на здоровые. Проявление побочных эффектов зависит от выбранного лекарства и его дозировки. Это может быть сильная тошнота и головокружения, выпадение волос, сухость во рту, потеря веса, сбой в работе ЖКТ и снижение защитных функций организма. Если химиотерапия дала положительные результаты, и нет места присоединения вторичной инфекции, то пациент может рассчитывать на ремиссию в несколько лет.

Лучевая терапия

Лечение путем излучения - метод проверенный и действенный, но не всегда в случае с лимфомой головного мозга. Если его применяют, то только в комплексе с «химией» или операцией по пересадки костного мозга. Такое решение особенно актуально для пациентов, в анамнезе которых стоит пометка ВИЧ.

Хирургическое вмешательство

Операции по удалению опухоли в головном практически не проводятся, т.к. это может привести к нарушению психической и нервной деятельности. Любые попытки радикального вмешательства приводили к травмам мозговых структур на глубинном уровне.

Хирургическое вмешательство – один из методов лечения лимфомы головного мозга

Единственный вид оперативного вмешательства, который возможен в случае рака головного мозга - пересадка стволовых клеток. Но эта процедура осуществляется лишь пациентам в молодом возрасте и не гарантирует положительного результата.

Прогноз при лимфоме

При лимфоме головного мозга прогноз на выживаемость не утешителен. Согласно статистике, только 75 % пациентов получают ремиссию сроком до 5 лет, но при условии, что терапия была проведена вовремя. В пожилом возрасте показатель снижается до 40 %. Возможные рецидивы повышают смертность среди больных почти в два раза. Хорошие показатели можно получить, если провести радикальную терапию и не дать в короткий промежуток времени опухоли разрастаться. В таких случаях срок жизни можно продлить до 10 лет.

Источник: oonkologii.ru

Общее понятие о лимфомах центральной нервной системы

Группы риска

Классификация лимфом ЦНС

Как выглядит лимфома ЦНС

Симптомы

Головной мозг

Нарушение движения конечностей (при поражении левой лобной доли – справа, при правосторонней локализации – слева). Движения или отсутствуют совсем (паралич), или резко ограничены (парез).
Афазия – нарушение речи.
Двоение в глазах или выпадение полей зрения, резкое снижение зрения.
Нарушение глотания (поперхивание).
Изменение чувствительности правой или левой половины тела.
Паралич лицевого нерва.
Снижение слуха.
Головокружение, шаткость при ходьбе при поражении мозжечка.

Спинной мозг

Диагностика

Основная

Осмотр офтальмолога.
Электроэнцефалографию.
КТ или МРТ головного или спинного мозга с контрастированием и без него.

Уточняющая диагностика

При подтвержденном диагнозе лимфомы пациент обследуется дальше с целью:

Поиска экстраневрального лимфомного очага.
Исключения или подтверждения иммунодефицита (ВИЧ).
Оценки общего статуса для определения прогноза и предстоящего лечения.

Назначается:

Развернутый анализ крови.
Биохимический анализ с определением лактатдегидрогеназы (ЛДГ), клиренса креатинина, альбумина, мочевины, трансаминаз.
Спинномозговая пункция с общеклиническим и цитологическим исследованием ликвора.
Определение антител к ВИЧ.
Исследование на антитела к вирусу Эпштейна-Бар, герпесу,токсоплазмозу, сифилису, вирусным гепатитам.
КТ грудной клетки.
УЗИ лимфоузлов.
МРТ брюшной полости, малого таза.
Фиброгастроскопия.
Пункция костного мозга.
У мужчин – УЗИ яичек.
При необходимости – ПЭТ, спирометрия, эхокардиография.Общее состояние онкологического больного оценивается по шкале Карновского (0-100%) или по шкале ECOG(0-4 балла).

Лечение

Основной метод лечения таких опухолей – системная химиотерапия и последующее облучение оставшихся очагов.

Прогноз

Факторы риска

Возраст старше 60 лет.
Состояние пациента по шкале ECOG более 2-х баллов (индекс Карновского >50%).
Повышение ЛДГ в плазме.
Увеличение концентрации белка в ликворе.
Поражение глубинных структур мозга.

Основные выводы

Основные характеристики ПЛЦНС:

Встречается чаще у лиц с иммунодефицитом.

При подозрении на лимфому нельзя назначать стероиды до получения биопсии.

В отличие от других опухолей мозга не оперируется.

Хорошо поддается химиолучевому лечению.

Источник: RosOnco.ru

Причины

Различают два вида факторов, провоцирующих развитие патологии:

Внешнее негативное влияние;
Внутренние процессы, приводящие к развитию лимфомы.

Врачи рекомендуют больше внимания уделить влиянию на головной мозг факторов внешней среды. Когда человек живет в местах с высоким уровнем радиации, в 97 из 100% обнаруживаются неполадки в голове онкологического характера. Основанием развития рака считается вещество – газ. Винилхлорид используется на заводах, которые изготавливают аспаркам и заменитель сахара для больных диабетом.

Есть высказывания, что развитие злокачественной опухоли в голове происходит от электромагнитных излучений, а также от вредного воздействия от телефонов или высоковольтных линий электропередач. Правда наука пока не смогла подтвёрдить правдивость предположений.

Когда причина внешнего вида установлена, следует внимательно рассмотреть, что способно изнутри провоцировать развитие опухоли в головном мозге:

Облучение в период прохождения терапии лучевым аппаратом.
При ВИЧ заболевании значительно снижаются защитные функции организма. Он не в состоянии бороться с развивающейся патологией.
После операции по пересадке органов. В указанной ситуации у пациента развивается иммунодефицит.

Врачи не исключают, что наследственность является одной из причин появления переродившихся клеток мозга. Если источником заболевания становились родственники по первой линии, то у ребёнка ещё в юношеские годы наблюдалась клиническая картина. Однако на первом этапе новообразования имеют доброкачественный характер. Когда лечения нет, то увеличивается риск перехода клеток из здоровых в раковые.

Мононуклеоз также становится причиной того, что внутри черепной коробки развивается онкологическая опухоль. Дополнительные причины:

Вирусная болезнь Эпштейна-Барра;
Мутации в парах хромосом.

Ежедневно фиксируется, что количество заболевших смертельным недугом растёт. Нередко фиксируется всплеск заболеваний в крупных мегаполисах. Также стоит обратить внимание на еду. В крупных торговых точках и на рынке реже встречается продукт, выращенный натурально и дозревший благодаря солнцу, а не канцерогенного состава.

Симптомы

Опасность заболевания состоит в отсутствии особых признаков недомогания. Диагностика затруднена, поскольку пациент не жалуется на ухудшение состояния.

Для определения возможных неполадок внутри организма врачи рекомендуют обратить внимание на каждый симптом, описанный ниже.

Показатель внутричерепного давления повышен

Провоцируются интенсивные головные боли. Синдром не отступает даже после приёма обезболивающих медикаментов. В утренние часы головная боль становится интенсивнее. Лежа и при наклоне боль усиливается. Нередко дополнительные симптомы – это рвотный рефлекс и тошнота.

Потеря функций

У больного пропадают определённые функции, контролируемые частью головного органа, где находится новообразование. В результате увеличение размера опухоли приводит к давлению на участки, пациент теряет навыки.

Нарушения психического здоровья

Пациент не может сконцентрироваться, часто рассеян, не может ответить на простые вопросы. Больного клонит в сон, способный перейти в летаргический.

В других случаях человек активен, но при разговоре может нагрубить. Пытается шутить, но это плоские, бессмысленные шутки. Больной перестает критиковать себя. Появляется аппетит, доходящий до обжорства.

Эпилептические припадки

Больной отмечает появление судорожных явлений, обмороков, не исключено подёргивание пальца или руки.

Частота проявления симптомов указанной группы: 70% – неврологический дефицит, 43% – нарушения психики, 33% – внутричерепное давление, 14% – судорожные явления. От ВИЧ инфекции у больного снижается иммунитет и тогда приступы эпилепсии наблюдаются у 25% заболевших. Энцефалопатия поражает больше 50% больных от 30 до 40 лет.

Последние стадии лимфомы приводят к тому, что у пациента меняется личность. Наблюдается нестабильность в настроении, эмоциях. Невозможно предсказать действия человека и реакцию. У больного появляются неполадки с памятью, когда отсутствуют периоды воспоминаний.

Классификация

Онкология головного органа имеет разделение на три вида. Чтобы лечение проходило с результатом, следует чётко определить степень поражения человеческого организма и источника неправильных клеток.

Рассмотрим виды поражения головного мозга.

Ретикулосаркома

Клетки соединительной ткани кроветворных органов по определённым причинам становятся злокачественными. Врачи редко сталкиваются с указанной болезнью. Поэтому патология остается неизученной до конца. Клиническая картина заболевания похожа на лимфосаркому. Это всегда множественные очаги развития патологии, зависящие от локализации и степени развития болезни.

Микроглиома

Лимфома, отнесённая к опасным видам патологии. Опухоль располагается там, где нельзя провести терапию в полном объёме. Больные клетки быстро растут, объём поражённой ткани увеличивается. Не реагирует на лечение. Если в головной мозг проникла доброкачественная опухоль, то рост патологии медленный, без внешних проявлений.

Микроглиома обнаруживается у 50% больных с новообразованием в мозге. Основой для роста служат глиальные ткани. Опухоль не разрастается и не затрагивает слои органа, не прорастает в костную ткань. На экране виден плотный сгусток с нечёткими краями. Зафиксированы случаи, когда размер опухоли достигал 15 сантиметров. Микроглиома развивается у взрослых и детей.

Лимфома диффузная гистиоцитарная

Заболевание изнутри разрушает головной мозг. Сначала уничтожению подлежат отдельные клетки, затем страдают ткани. Развитие и распространение опухоли происходит стремительно. Метастазы расходятся по всему органу, затрагивая здоровые ткани. Центральная нервная система получает новые импульсы от уже поврежденных тканей. У пациента растет температура тела, повышенное потоотделение, масса тела снижается. Указанный вид онкологического заболевания, быстро распространяясь по организму, чувствителен к проводимому лечению.

Лимфома ЦНС и ГМ способна образовывать единственный очаг развития патологи и множественность очагов. У 10 пациентов из 100, страдающих указанным видом рака, поражаются глаза, оболочки органа в черепной коробке, затрагивается спинной мозг.

В подавляющем большинстве случаев лимфомы новообразование распространяется внутри больших полушарий (85%). Поражение мозжечка может встречаться в 15% случаев. Такое же количество больных имеют опухоль в желудочках мозга и в стволе.

Диагностика

Уже говорилось о том, что диагностика заболевания проводится только в случае обращения к врачу по причине другого заболевания. Анализ крови не считается надёжным источником определения опухоли, поэтому нужно комплексное обследование, назначаемое врачом.

Для проведения процедуры используется следующее медицинское оборудование:

МРТ. Предварительно пациенту вводится в вену контраст. На МРТ лимфома сразу появится, обтекаемая со всех сторон контрастным веществом.
Томография. Здесь исследование подтвёрдит, что опухоль есть и предупредит о необходимости лечения.
Трепанобиопсия. Это исследование части биологического материала, взятого с места поражения после вскрытия черепа.
Стереотаксическая биопсия. Здесь полученный биоматериал происходит через отверстие в костях черепа.
Электроэнцефалограмма. Указанный метод может использоваться при выясненном источнике патологии. Измеряется влияние и критичность ситуации с Центральной нервной системой.
Рентген. На фото виден вторичный признак онкологии и внутричерепного давления.
Проведение исследования у детей производится с помощью ультрасонографии.

Лечение

Врач, получив данные исследования, подтверждающие диагноз лимфома, назначает лечение в индивидуальном порядке. Три способа борьбы:

Терапия химическими препаратами;
Лучевое облучение;
Операция.

Химиотерапия

Результативный способ борьбы с онкологией. Онколог в индивидуальном порядке подбирает медикаменты, рассчитывает дозу. Использование нескольких медикаментов одновременно даёт больший результат.

Нередко происходит совмещение химической терапии и облучения. Препараты, содержащие химию:

Цитарабин;
Этопозид;
Метотрексат;
Циклофосфамид;
Хлорамбуцил и др.

Для проведения лечения используются медикаменты с моноклональными антителами. Недостаток использования химических средств для попытки выздоровления заключается в уничтожении больных и здоровых клеток одновременно.

Побочные действия после прохождения курса химиотерапии:

Развивается анемия, приводящая к слабости в теле, мышцах.
Рвотный позыв, тошнота.
Расстройство пищеварительной системы.
Потеря волосяного покрова.
Постоянное ощущение сухости. При этом в ротовой полости появляются небольшие язвочки и ранки на слизистой.
Масса тела стремительно снижается.
Защитная оболочка организма не работает. Это значит, что в организм свободно проникают сторонние инфекции.

Если нужно обезболить, принимают Целебрекс.

Лучевое воздействие

Поскольку химиотерапия не всегда даёт положительные результаты в лечении онкологии, лучевое облучение становится дополнительным средством, усиливающим эффект первого. Лучевое облучение добирается до метастазов, уничтожая источник выделения. Оно не используется как самостоятельный способ борьбы с онкологией.